Ursprünglich galt die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit als sehr seltene, ausschließlich im Alter auftretende, vermutlich vererbte Erkrankung, die zu Gedächtnisstörungen, epileptischen Anfällen, Demenz und Veränderung der Persönlichkeit führt. In jüngerer Zeit ist eine Variante bekannt geworden, die vermutlich durch den Verzehr von BSE-verseuchtem Rindfleisch, insbesondere Fleischprodukte, die Rinderhirn enthalten, auf den Menschen übertragen wird. BSE ist die Abkürzung für bovine spongiforme Enzephalopathie, das bedeutet eine Erkrankung des Gehirns von Kühen und Rindern, die zu einer schwammartigen Veränderung des Gehirngewebes führt. Umgangssprachlich wird diese Krankheit auch Rinderwahnsinn genannt, da sie bei Kühen zu krampfartigen Muskelzuckungen und schließlich zum Tod führt.
Die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit tritt besonders bei jungen Menschen unter 30 Jahren auf. Die Inkubationszeit ist sehr lang, die ersten Symptome sind Verhaltensänderungen.
Die Diagnose ist schwierig. Hinweise geben ein EEG, eine Kernspintomographie und eine Untersuchung des Liquors. Sie kann erst nach dem Tod des Patienten durch eine Autopsie gesichert werden.
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist bisher nicht heilbar.
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