Usher-Syndrom

• Englisch Usher's syndrome
• Definition Das Usher-Syndrom ist eine erbliche Hör-Seh-Behinderung. Die mittel- bis hochgradige Schwerhörigkeit beziehungsweise Taubheit wird durch die Schädigung der Härchen in der Schnecke des Innenohrs verursacht und ist meist angeboren. Ursache des Sehverlusts ist die Retinitis pigmentosa, eine erblich bedingte Erkrankung, die zum Absterben der lichtempfindlichen Stäbchen und Zapfen der Netzhaut des Auges führt. Zusätzlich erkranken die Patienten an einer speziellen Form des grauen Stars. Oft leiden die Patienten auch an einer Gleichgewichtsstörung. Das Usher-Syndrom ist die häufigste Ursache für Taubblindheit.

  Man unterscheidet drei Typen des Usher-Syndroms:

  • Typ I: Dies ist die schwerste Form des Usher-Syndroms. Betroffene sind von Geburt an hochgradig schwerhörig oder gehörlos. Außerdem bestehen starke Gleichgewichtsstörungen. Die Augenerkrankung beginnt bereits im frühen Kindesalter mit Nachtblindheit und Gesichtsfeldstörungen, bei denen zuletzt nur noch ein Sehrest im Zentrum des Auges übrig bleibt. Dies führt bei den Betroffenen zum sogenannten Tunnelblick. Zusätzlich verringert sich die Fähigkeit, Kontraste wahrzunehmen.
  • Typ II: Der Krankheitsverlauf ist deutlich schwächer als bei Typ I. Das erkrankte Kind kommt zwar mit mittelstark bis schwer ausgeprägter Innenohrschwerhörigkeit zur Welt, aber die Schwerhörigkeit verschlimmert sich im Lauf des Lebens nicht. Die Augenerkrankung beginnt oft erst im frühen Erwachsenenalter mit dem Verlust des Nacht- und Dämmerungssehens.
  • Typ III: Dieser Typ kommt sehr selten vor. Es liegt ebenfalls eine Schwerhörigkeit vor, die sich mit fortschreitendem Alter bis zur Taubheit verschlimmert. Die Augenerkrankung tritt wie bei Typ II erst im Erwachsenenalter auf.

  Die Behandlung richtet sich nach dem Typ der Erkrankung. Bei mittel- bis hochgradiger Innenohrschwerhörigkeit können die Betroffenen mit beidseitigen Hörgeräten in die Lage versetzt werden, Lautsprache zu verstehen und sprechen zu lernen. Bei gehörlosen Patienten kann ein Cochlea-Implantat hilfreich sein. Darüber hinaus kann die Gebärdensprache eine Möglichkeit zur erleichterten Kommunikation bieten. Wichtig ist eine qualifizierte Frühförderung der betroffenen Kinder.

  Eine Heilung der Retinitis pigmentosa beim Usher-Syndrom ist zurzeit nicht möglich. Durch die Gabe von Vitamin A kann der Krankheitsverlauf verlangsamt werden. Spezielle Sehhilfen wie Lupenbrillen können die Sehfähigkeit wesentlich erhöhen. Der graue Star kann durch eine Operation behandelt werden.

• Thematisch verwandte Fachbegriffe Augenheilkunde
• Sachgruppen
  • Krankheit
  • Behinderung

1. 2132		USHER-SYNDROM3 usher
2. 2133		AUTISMUS
3. 2134		USHER-SYNDROM2
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